Ehlers-Danlos Forum

_{Bildquelle:Man Vectors by Vecteezy}

Einleitung

Zwei Drittel der Menschen mit dem hypermobilen Ehlers-Danlos Syndrom haben regelmässige Nacken- und Kopfschmerzen (Malhotra et al., 2020). Diese können durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden. Eine davon ist die Instabilität der oberen Halswirbelsäule- also eine Kraniozervikale- (CCI) oder Atlanto-Axiale-Instabilität (AAI) (Malhotra et al., 2020).

Was man unter der Kraniozervikalen- (CCI) und Atlanto-Axialen Instabilität (AAI) versteht, welche Symptome sie verursachen, wie sie diagnostiziert und behandelt werden erfährst du in diesem Beitrag.

---

Aufbau der oberen Halswirbelsäule bzw. des kraniozervikalen Übergangs

• Kraniozervikaler Übergang = Übergangsbereich zwischen Kopf und Hals
• Bestehend aus:
  • Knöcherner Schädelbasis/Hinterhauptbein -> Okziput/ C0
  • Erster Halswirbel -> Atlas/ C1
  • Zweiter Halswirbel -> Axis/ C2
  • Halsmuskulatur
  • Bänder

• Hier verlaufen lebenswichtige Strukturen:
  • Hirnstamm
  • Hirnnerven
  • Rückenmark
  • Grosse Arterien und Venen, welche das Gehirn und Rückenmark versorgen

Dieser Bereich ist der beweglichste Teil der ganzen Wirbelsäule. Er ermöglicht Nicken, Kopfdrehen und seitliche Bewegungen (Mao et al., 2022).

Die Zwischenwirbelgelenke/Facettengelenke der oberen Halswirbelsäule haben von Natur aus nur wenig Stabilität und sind daher für ihre Stabilität und Funktion stark auf die Kapselbänder angewiesen (Vij et al., 2022).

Die Hauptstabilisatoren der oberen Halswirbelsäule sind das Querband, die Flügelbänder und Kapselbänder (der Facettengelenke). Das Querband hilft dabei, die Beugung des Halses einzuschränken, die Flügelbänder begrenzen die Drehung des zweiten Halswirbels und die Kapselbänder sorgen für Stabilität während der Beugung des Halses (Steilen et al., 2014).

Die Wirbelsäule ist durch drei Gelenke mit dem Schädel verbunden: oberen Kopfgelenk/Atlantookzipitalgelenk und den beiden Atlantoaxialgelenken, welche gemeinsam das untere Kopfgelenk bilden (Rand et al., 2001).

---

Atlantookzipitalgelenk/ oberes Kopfgelenk

Das Atlantookzipitalgelenk ist das Gelenk zwischen der knöchernen Schädelbasis respektive dem Hinterhauptbein (Okziput) und dem ersten Halswirbel (Atlas) (Bodon et al., 2017). Dieses Gelenk wird auch als Kraniozervikales Gelenk bezeichnet.

Das Atlantookzipitalgelenk ermöglicht eine Beugung und Streckung der Halswirbelsäule -> Nickbewegungen (Bodon et al., 2017)

Das Atlantookzipitalgelenk wird von zwei Gruppen von Bändern gehalten (Caird et al., 2006):

• Bänder der Gelenkkapsel: vordere, hintere und seitliche Atlanto-Okzipitale Bänder -> verbinden Schädel und Atlas
• zusätzliche Stabilisierung des kraniozervikalen Übergangs -> Ligamentum apicis dentis (Dens-Spitz Band), Flügelbänder, Membrana tectoria und das Nackenband

---

Atlantoaxialgelenk/ unteres Kopfgelenk

Das Atlantoaxialgelenk ist das Gelenk zwischen dem ersten (Atas) und dem zweiten Halswirbel (Axis)(Rand et al., 2001).

Dieses Gelenk besteht aus drei voneinander getrennten Anteilen (Rand et al., 2001):

• Medianes Atlantoaxialgelenk, umgangssprachlich das “Nein-Gelenk”:
  • Gelenkflächen zwischen dem Dens Axis/dem Zahn des zweiten Halswirbels und den Gelenkflächen des ersten Halswirbels -> ermöglicht Drehbewegungen des Kopfes
• Seitliches Atlantoaxialgelenk:
  • ist ein paariges Gelenk -> je ein identisches Gelenk links und rechts; zwei spiegelbildliche Gelenke bilden gemeinsam die Verbindung zwischen Atlas und Axis
  • untere Gelenkfläche des ersten Halswirbels/Atlas und Gelenkfläche am oberen Gelenkfortsatz des Axis -> ergänzende Funktion zum medianen Gelenk, ermöglichen Drehbewegungen des Kopfes

Das Atlantoaxialgelenk wird durch folgende Bänder gehalten (Caird et al., 2006):

• Stabilisierung überwiegend durch Querband
• Zusätzliche Stabilität durch Flügelbänder und Ligamentum apicis dentis (Dens-Spitz Band)

---

Was ist eine Instabilität der oberen Halswirbelsäule?

Von einer Instabilität der oberen Halswirbelsäule ist die Rede, wenn sich die Gelenke zwischen dem Schädel und dem ersten Halswirbel und/oder dem ersten und dem zweiten Halswirbel mehr bewegen, als sie sollten (Russek et al., 2023).

Der Begriff «Instabilität der oberen Halswirbelsäule» fasst zwei Krankheitsbilder zusammen:

• Kraniozervikale-Instabilität (CCI)/ Atlanto-Okzipitale Instabilität:
  • Instabilität des Gelenks zwischen dem Schädel und dem ersten Halswirbel
    • Begriffserklärung -> Kraniozervikal: Kranio von Kranuim = Schädel, Zervikal = Hals(Wirbelsäule)

• Atlanto-Axiale-Instabilität (AAI):
  • Instabilität zwischen erstem und zweitem Halswirbel
  • Begriffserklärung -> Atlanto–Axial: Atlanto von Atlas = erster Halswirbel, Axial von Axis = zweiter Halswirbel

Die Symptomatik beider Krankheitsbilder überschneiden sich stark. Sie können nur durch radiologische Untersuchungen voneinander unterschieden werden (Russek et al., 2023).

---

Ursachen

• Traumatische Verletzung z.B. Schleudertrauma -> häufigste Ursache
• Erkrankungen, welche mit gesteigerter Band-Laxizität einhergehen:
  • genetische Bindegewebserkrankungen: Osteogenesis imperfecta/Glasknochenkrankheit, Ehlers-Danlos, Marfan, Stickler, Morquio Syndrom
  • genetische Syndrome: Larsen-Syndrom, Down-Syndrom
  • angeborene Erkrankungen: Goldenhar-Syndrom
• Angeborene knöcherne Fehlbildungen
• Entzündlich: Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, M. Bechterew und Lupus
• Iatrogen/durch eine medizinische Behandlung ausgelöst: operative Chiari-Malformation-Dekompression, Bestrahlung für Krebs im Kopf- und Nackenbereich

Quellen: (Health Quality Ontario, 2015; Mao et al., 2022; Vij et al., 2022; Isaacs et al., 2023; Henderson et al., 2024)

---

Symptome einer CCI/AAI

Die Symptome einer Instabilität der oberen Halswirbelsäule sind vielfältig und können starke Beeinträchtigungen verursachen (Russek et al., 2023).

Symptome der CCI/AAI sind:

• Schmerzen am Hinterkopf
• Migräne
• Nacken-, Schulter-, Gesichts- und Kieferschmerzen
• Schluckbeschwerden/ häufiges Verschlucken
• Lichtempfindlichkeit
• Sehstörungen: verschwommenes Sehen, visuelle Aura, Verlust des seitlichen Sichtfeldes (Tunnelblick)
• Tinnitus
• Gedächtnis- und Konzentrations-Störungen
• Zittern
• Dysautonomien wie POTS mit orthostatischer Intoleranz
• Ohnmacht
• Schwindel
• Herzklopfen
• Kurzatmigkeit
• Übelkeit
• Fatigue
• Ungeschicklichkeit/Tollpatschigkeit
• Gefühlsstörungen/Sensibilitätsstörungen

Weitere Anzeichen einer Instabilität der oberen Halswirbelsäule sind: gesteigerte Reflexbereitschaft, positive Babinski-Reflex und Hoffmann-Reflex, Verlust
des Bauchhautreflexes, gestörte Bewegungskoordination (Dysdiadochokinese), Darm- und Blasenprobleme, Gang- und Gleichgewichtsstörungen, Schwäche in Armen und Beinen, (zentrale) Schlafapnoe und Ohnmachtsanfälle, Tetraparese (Russek et al., 2023; Henderson, 2024).

Die Symptome können durch langes stehen, das Valsalva–Manöver (Druckausgleich) und nach vorne Beugen verstärkt werden – beim nach vorne beugen des Kopfes kommt es bei einer Kraniozervikalen-Instabilität zu einem Vorwärtsgleiten des Schädels gegenüber dem Atlas (Flanagan, 2015; Martin & Neilson, 2014).

Die Symptome einer Halswirbelsäuleninstabilität überschneiden sich stark mit denen einer (Arnold) Chiari Malformation. Da diese bei EDS-Betroffenen gehäuft auftritt, müssen auch Untersuchungen zum Ausschluss einer Chiari Malformation durchgeführt werden (Gensemer et al., 2024).

Wenn diese Symptome bestehen und durch radiologische Untersuchungen keine Instabilität erkennbar ist, könnten diese auch durch eine hEDS-bedingte Mehrbewegung des Rückenmarks im Bereich des kraniozervikalen Übergangs erklärt werden (Klinge et al., 2021).

---

Warum treten Symptome durch eine CCI/AAI auf?

Eine chronische Instabilität der oberen Halswirbelsäule kann eine Vielzahl schädlicher biomechanischer Auswirkungen auf das Gehirn und Rückenmark haben. Ausserdem kann es zu Veränderungen des Blutflusses und des Abflusses der Gehirn- Rückenmarks Flüssigkeit (Liqour) kommen (Henderson et al., 2024).

Die Mehrbewegung in diesem delikaten Bereich kann zu folgendem führen:

• Reizung und Schädigung:
  • des Nervengewebes des Rückenmarks
  • der Hirnnerven z.B. des Vagusnerv -> häufiger bei CCI

• Druck auf:
  • den Hirnstamm
  • Arterien -> häufiger bei AAI

• Dehnung von:
  • Unteren Hirnnerven -> Gleichgewichts– und Hörnerv, Nerv für Geschmack, Schlucken, Gefühl der Zunge und des Rachens, Vagusnerv/Parasympathikus und Nerven, welche für Muskeln für Kopfbewegungen und Zunge zuständig sind
  • Wirbelarterien

• Störung des:
  • venösen Blutflusses
  • Abfluss der Gehirn- Rückenmarks Flüssigkeit (Liqour) -> häufiger bei CCI

Quellen: De Barros et al., 1968; Mao et al., 2022; Schädigung der Hirnnerven VIII Bis XII: Universitätsklinikum Heidelberg, o. D.

---

Komplikationen

Ein stark instabiler kraniozervikaler Übergang kann zu starken neurologischen Schäden und unbehandelt sogar zum Tode führen. Daher muss eine ausgeprägte Instabilität des kraniozervikalen Übergangs (z.B. durch einen Unfall) schnellstmöglich stabilisiert werden.

Eine chronische Instabilität der oberen Halswirbelsäule kann zur basiliären Impression mit klivo-axialer Kyphose und ventraler Hirnstammkompression sowie zu einem Zervikomedullären Syndrom führen (Lohkamp et al., 2022).

Basiliäre Impression bzw. basiliäre Invagination

Bei einer kraniozervikalen Instabilität kann es zusätzlich zur nach vorne Verschiebung des zweiten Halswirbels kommen. Das führt zu einer Verengung der Schädelöffnung respektive des Foramen Magnums. Eine basiliäre Impression/Invagination kann zu einem Zervikomedullären Syndrom und einer ventralen Hirnstammkompression (VBSC) führen (Henderson, 2016).

---

Zervikomedulläres Syndrom

Die Verengung der Schädelöffnung durch eine basiliäre Impression kann Druck und Zug au den Hirnstamm und das obere Rückenmark ausüben, was diese Strukturen reizt (Spiessberger et al., 2020). Diese Reizung des Hirnstammes und oberen Rückenmarks wird als Zervikomedulläres Syndrom bezeichnet (Henderson, 2016; Spiessberger, 2021).

Häufig tritt dazu eine Absenkung der Kleinhirntonsillen auf. Diese kann durch die CCI bedingten abnormen Bewegungsabläufe entstehen (Henderson, 2016). Eine leichte Senkung des Kleinhirns wird als Tonsillenektopie bezeichnet. Eine starke Absenkung wird in diesem Zusammenhang als falsche Chiari-Malformation Typ 1 bezeichnet (Spiessberger et al., 2020).

Symptome des Zervikomedullären Syndroms (Henderson, 2016):

• verändertes Seh- und Hörvermögen
• Störungen der Sprache, des Schluckens und des Gleichgewichtes
• Schwindel
• veränderter Schlaf
• Schlafapnoe
• Schwäche der Gliedmassen
• Dysautonomien wie z.B. POTS

---

Hirnstamm Kompression

Eine kraniozervikale Instabilität kann durch eine nach vorne Verschiebung des zweiten Halswirbels (Axis) die Schädelöffnung einengen und so druck auf den Hirnstamm ausüben (De Barros et al., 1968).

Symptome der Hirnstammkompression (De Barros et al., 1968):

• Schwäche der Gliedmassen
• Veränderungen der Reflexe
• Kopf- und Nackenschmerzen
• Empfindungsstörungen
• Schwindel
• Atembeschwerden
• Heiserkeit
• verändertes Sehen und Hören
• Ohnmacht
• Erbrechen
• veränderte sexuelle Funktionen
• veränderte Menstruation

---

Instabilität der oberen Halswirbelsäule bei EDS

Eine Instabilität der oberen Halswirbelsäule tritt bei etwa 32% der EDS-Betroffenen auf (Petrucci et al., 2024).

Das Subjektive Gefühl einer Instabilen Halswirbelsäule gaben in einer Studie sogar 66% der EDS Betroffenen an (Malhotra et al., 2020).

Jedoch existiert diese Instabilität auf einem Spektrum:

Es ragt von milden Formen, welche Unbehagen und Schmerzen verursachen, jedoch keine neurologischen Symptome auslösen, bis hin zu starken Formen, welche starke neurologische Symptome verursachen (Mao et al., 2022).

Eine starke CCI/AAI ist auch bei EDS eher selten (Russek et al., 2023).

Nur eine Minderheit der EDS-Betroffenen entwickeln neurologische Schäden (Mao et al., 2022).

Es wird vermutet, dass eine CCI/AAI bei EDS-Betroffenen aufgrund der Laxizität der Bänder des kraniozervikalen Übergangs entsteht (Russek et al., 2023).

Die Bänder des kraniozervikalen Übergangs sorgen einerseits für passive Stabilität andererseits liefern sie wichtige Informationen über Bewegung und Position der Wirbelsäule (Propriozeption). Die EDS-bedingten Bandveränderungen reduzieren die stabilisierenden Fähigkeiten und können auch zu Veränderungen der Aktivität stabilisierender Nackenmuskeln führen. Eine gestörte Aktivität dieser Muskulatur könnte weiter zu Verspannungen, Schmerzen und Verletzungen der Weichteile führen (Y. Kim & Kim, 2005).

Instabilität oder Hypermobilität?

Es wird darüber diskutiert, ob bei EDS-Betroffenen wirklich von einer Instabilität der Halswirbelsäule und des Kraniozervikalen Übergangs oder eher von einer Hypermobilität gesprochen werden soll (Russek et al., 2023).

Die EDS bedingte Hypermobilität führt zu einem grösseren Bewegungsumfang der Halswirbelsäule und kann so vorübergehende neurologische Symptome verursachen (Mao et al., 2022).

Jedoch ist eine Hypermobilität des kraniozervikalen Übergangs ist nicht lebensbedrohlich und verursacht keine schweren, bleibenden neurologischen Schäden (Mao et al., 2022).

Die Forschenden Brodbelt und Flint (2017) halten in einer wissenschaftlichen Arbeit fest, dass ein gesteigerter Bewegungsumfang durch die Band- Laxizität nicht dasselbe wie eine Wirbelsäuleninstabilität, die aufgrund eines Traumas oder einer starken Veränderung des Gelenks durch Autoimmunerkrankungen (insbesondere Rheumatoide Arthritis) auftritt, ist (Brodbelt & Flint, 2017).

Weitere Forschende berichten, dass diese Hypermobilität manchmal fälschlicherweise als CCI/AAI diagnostiziert wird (Mao et al., 2022). Und in diesen Fällen eine operative Versteifung der Halswirbelsäule nicht gerechtfertigt ist.

Eine Hypermobilität des kraniozervikalen Übergangs ist nicht lebensbedrohlich und verursacht keine schweren, bleibenden neurologischen Schäden.

Eine notfallmässige operative Stabilisierung ist bei einer Hypermobilität des Kraniozervikalen Übergangs daher nicht notwendig.

Jedoch ist die Beurteilung einer CCI/AAI bei EDS-Betroffenen nicht leicht und kann nur mit speziellen Untersuchungen erfolgen.

• Milde Formen: Schmerzen, Unbehagen ohne neurologische Symptome
  • Starke Formen: starke neurologische Symptome, kann unbehandelt lebensbedrohlich sein

---

Diagnostik

Die Abgrenzung einer Instabilität von einer EDS bedingten Hypermobilität ist nicht einfach.

Zur Diagnose einer Kraniozervikalen- und/oder Atlanto-Axialen- Instabilität, wie sie bei EDS auftritt, bedarf es Röntgenbilder, MRT- und CT-Untersuchungen, die in Flexion (Kopf auf die Brust legen) und Extension (Kopf in den Nacken legen) in aufrechter Position durchgeführt werden.

• Aufrechte Position ist wichtig weil:
  • biomechanische Veränderungen durch Schwerkraft und Gewicht des Kopfes sichtbar sind.
  • Bandinstabilitäten bei der Bildgebung (MRT, CT, Röntgen) in Rückenlage selten erkannt wird.
  • Symptome der Instabilität positionsabhängig sind -> liegen weniger Beschwerden und Streckung/Beugung Verschlechterung
  • Beugung und Streckung -> zur vorübergehenden Knickbildung oder Dehnung des Hirnstamms, verlängerten Marks und Rückenmarks führen können

Quellen: Health Quality Ontario, 2015;Lohkamp et al., 2022

Verschiedene radiologische und klinische Messinstrumente können verwendet werden, um die Instabilität von der Hypermobilität abzugrenzen.

Zur Bewertung der MRT- und/oder CT-Aufnahmen und Identifizierung einer CCI eignen sich drei Variablen besonders:

• Clivoaxiale Winkel (CXA)
• Basion-Axis Intervall (Harris Measurement)
• Grabb-Mapstone-Oak Measurement (pB-C2)

Abb. 1: Clivoaxialer Winkel // Abb. 2: Basion-Axis Intervall // Abb. 3: Grabb-Mapstone-Oak Measurement (pB-C2) (ehlersdanlosforum.com)

Zur Erkennung einer Atlanto-Axialen-Instabilität (AAI) wird die Rotation des ersten Halswirbels gegenüber des zweiten Halswirbels und die vertikale und horizontale Verschiebung der beiden Wirbelbeurteilt.

Abb. 1: Chamberlain, McRae und McGregor Linien // Abb. 2: Atlantodens-Intervall

Anlaufstellen für ein Upright MRT

Die Durchführung einer MRT-Untersuchung in aufrechter Position deutlich nennt sich «upright MRI» und ist nur mit speziellen Geräten möglich, welche vereinzelt, verfügbar sind.

In der Schweiz gibt es ein Upright MRT in Zürich Altstetten: https://www.rimed.ch/de/leistungsspektrum-standorte/leistungsspektrum-zuerich-altstetten/fonar-offenes-mri.html

In Deutschland gibt es solche Geräte in Frankfurt, Hamburg, München, Hannover und Köln: https://www.upright-mrt.de/praxen/

In Österreich scheint es nur ein Gerät zu geben, wobei die Website des Instituts aktuell nicht erreichbar ist: https://krems-der-donau-3.pixeldoctors.at/mr-open-stehend-praxisgemeinschaft-fur-radiologie-drs-schnei/

---

Nicht operative Behandlungsmöglichkeiten

Zur konservativen Behandlung einer Instabilität der oberen Halswirbelsäule gehören die Physiotherapie, Schmerzmanagement, das vorübergehende Tragen einer Halskrause und das Vermeiden von Aktivitäten, welche die Beschwerden intensivieren.

Physiotherapie

Eine Instabilität der oberen Halswirbelsäule sollte in erster Linie mit Physiotherapie behandelt werden.

Am besten wird zu Beginn der Physiotherapie das Becken und die Lendenwirbelsäule trainiert. Durch die gewonnene Stabilität des unteren Rückens hat die Halswirbelsäule eine stabilere Basis und kann besser behandelt werden (Russek et al., 2023).

Die Die physiotherapeutische Behandlung sollte sich auf isometrische Übungen fokussieren (Russek et al., 2023).

Als Orientierung kann der/dem Physiotherapeut*in das Muldowney Protokoll dienen. Dieses wurde speziell für EDS-Betroffene entwickelt. Alles dazu findest du im Buch «Living Life to the Fullest with Ehlers-Danlos Syndrome: Guide to Living a Better Quality of Life While Having EDS» (hierbei handelt es sich um einen Amazon-Affiliate link #ad).

Beim Durchführen von Übungen muss immer auf eine optimale Ausrichtung der Halswirbelsäule geachtet werden. Um dies zu gewährleisten kann es nötig sein, dass Übungen, welche typischerweise im Stehen durchgeführt werden in liegender oder sitzender Position ausgeführt werden müssen. Führt eine physiotherapeutische Übung zu einer Verstärkung der Symptome, sollte sie unterbrochen werden. Die Übung kann dann wieder aufgenommen werden, wenn sich die Beschwerden der CCI/AAI gebessert haben (Russek et al., 2023).

Alle Physiotherapeutischen Massnahmen müssen von eine*r Physiotherapeut*in individuell angepasst und überwacht werden.

Halskrause

Das Tragen einer weichen oder festen Halskrause kann notwendig sein. Hier sollte das Nutzen-Risiko-Verhältnis gut abgewogen werden.

Während die Stabilisierung mittels Orthese eine Verbesserung der Symptome erbringt, kann sie langfristig die Muskulatur schwächen und somit das Problem der Instabilität verstärken. Daher kann es sinnvoll sein, die Orthese nur 15min am Stück als eine Art “Ruhepause”, in besonders belastenden Situationen zum Beispiel beim Auto oder Bahnfahren und bei besonders starken Symptomen, zu tragen (Russek et al., 2023).

Um dem Muskelabbau durch das Tragen einer Halskrause entgegen zu wirken, sollen (wenn möglich) sanfte isometrische Übungen während dem Tragen der Halskrause durchgeführt werden. Dr. Henderson empfiehlt diese Übungen 4x täglich für 5 Minuten durchzuführen (Russek et al., 2023).

Feste Halskrausen, welche sich gut eignen sind die (Russek et al., 2023):

• Thuasne Eclipse® -> verstellbar, gute Kinnstütze
• Modelle von Aspen: Vista^® Cervical Collar, Vista® TX Collar, Vista® MultiPost Collar und Vista® MultiPost Therapy Collar -> gut anpassbar
  • Die TX Halskrause hat eine Erweiterung zum Brustkorb.
  • MultiPost Modelle haben schwenkbare Hinterkopfpolster, die zusätzlichen Halt bieten.
• Miami J® -> bei Kieferbeschwerden/CMD häufig am besten verträglich

Das tragen einer Halskrause muss immer mit dem behandelnden Ärzt*innen-Team abgesprochen werden.

---

Operative Versteifung des kraniozervikalen Übergangs

Momentan ist die Versteifung der oberen Halswirbelsäule die einzige evidenzbasierte Therapie der hypermobilitätsbedingten bzw. EDS/HSD-bedingten Instabilität der oberen Halswirbelsäule (Henderson et al., 2024). Dieser Eingriff wird als kraniozervikale Fusion bezeichnet.

Die zu versteifenden Wirbel werden mit Schrauben, Stäben, Knochenspänen und/oder Rippen dauerhaft miteinander verbunden (fusioniert/versteift). Dies stabilisiert den kraniozervikalen Übergang, verhindert die abnormen Bewegungen und entlastet so den Hirnstamm, das Rückenmark und die Nerven (Henderson et al., 2024).

Je nach Instabilität wird C0/Schädel bis C1/erster Halswirbel, C0 bis C2/zweiter Halswirbel oder C1 bis C2 versteift (Rock et al., 2023).

Die Versteifung der oberen Halswirbelsäule führt zu einem bleibenden Verlust der Beweglichkeit. Die Fixierung von Schädel bis und mit dem zweiten Halswirbel reduziert das Beugen, Strecken und Drehen des Halses sehr stark. Jedoch ermöglichen die unteren Halswirbel (C3-C7) weiterhin etwas Bewegung. Durch stärkeres Drehen des Oberkörpers kann ausserdem ein Teil des Bewegungsverlustes kompensiert werden (Gilete, 2025).

Eine Versteifung zur Behandlung der CCI und AAI ist komplex und häufig sind bei Personen mit EDS erneute Operationen notwendig. Dies ist insbesondere der Fall, wenn die Versteifung nicht von einer/einem EDS-erfahrenen Neurochirurg*in durchgeführt wurde (Henderson et al., 2024).

Selbst wenn die Operation von einer/einem Expert*in durchgeführt und nur Personen, welche sich für die OP eignen operiert werden, verbessert sich bei 25% der EDS-Betroffenen die Lebensqualität durch den Eingriff nicht (Henderson et al., 2024).

Weltweit gibt es wenige Neurochirurg*innen, welche sich mit CCI/AAI bei Personen mit Ehlers-Danlos Syndrom auskennen. In Europa sind Dr. Alexander Spiessberger (Zürich) und Dr. Vicenç Gilete (Barcelona) gute Anlaufstellen.

Wann ist der richtige Moment für eine Operation?

Da die Versteifung der oberen Halswirbelsäule zu einem beliebenden Verlust der Beweglichkeit führt, ein belastender Eingriff für den Körper ist, Operationen bei EDS-Betroffenen immer mit einem erhöhten Komplikationsrisiko verbunden sind und nicht bei allen zu einer Verbesserung der Lebensqualität führt, muss eine sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung durch eine*n EDS-Erfahrene*n Spezialist*in erfolgen.

Eine Operation kommt in der Regel nur in Frage, wenn:

1. konservative/nicht operative Massnahmen erfolglos waren.
2. neurologische Ausfälle des Hirnstammes oder oberen Rückenmarks  vorliegen z.B. Lähmungserscheinungen.
3. deutliche und messbare Instabilität und/oder eine Kleinhirntonsillen-Ektopie in den Bildgebungen nachgewiesen wurde.
4. starke (Kopf-)Schmerzen bestehen, die kaum auf Schmerzmittel ansprechen.
5. die Instabilität zu einem Zervikomedullären Syndrom führt.
6. die Lebensqualität durch die Symptome massiv und dauerhaft eingeschränkt ist. z.B. dauerhafte Bettlägerigkeit.
7. das tragen einer Halskrause oder ein zervikaler Traktionstest zu einer erheblichen Symptomlinderung führt.
   • eine invasive Form des zervikalen Traktionstests ist ein Halo-Fixateur -> Metallring, welcher über Schrauben im Schädelknochen fixiert ist und über Stäbe mit einem Korsett verbunden ist -> komplette Ruhigstellung der Halswirbelsäule
   • kann die Effekte einer operativen Versteifung simulieren.

Quellen: White and Panjabi, 1990; Harris et al., 1994; Batzdorf et al., 2015; Lohkamp et al., 2022; Bohra et al., 2024

Risiken der Operation

Wie bei allen Operationen ist auch bei einer Kraniozervikalen Fusion bei Personen mit EDS das Risiko für Komplikationen erhöht (Brodbelt & Flint, 2017).

Es kann zu folgenden Komplikationen kommen:

• Wundheilungsstörungen
• Infektionen
• Bruch/ Lockerung der Schrauben, nicht zusammenwachsen der Knochen -> Pseudarthrose
  • zurückkehren der Beschwerden, welche vor der OP da waren + radiologischer Nachweiser einer non-union/nicht zusammenwachsen der Knochen
  • Erneute OP notwendig
  • wahrscheinlich häufiger bei EDS aufgrund der EDS-bedingten Wundheilungsstörungen
• vordere Hirnstammkompression
  • rasche Symptomrückkehr nach OP
  • entfernen des Zahnfortsatzes des zweiten Halswirbels/ Dens Axis notwendig, um Druck auf den Hirnstamm zu reduzieren
• Nervenverletzungen
• Anschlussinstabilität (ASD)
  • an die Versteifung angrenzenden Wirbel können instabil(er) werden und auch dort eine Versteifung notwendig machen.
  • z.B. Versteifung von Schädel bis zum 5. Halswirbel (C0-C5), kann eine Anschlussinstabilität zwischen dem 5. und 6. Halswirbel und/oder 6. und 7. Halswirbel auftreten.

---