Bildquelle: Dizziness Vectors by Vecteezy
Inhalt:
Einleitung
Viele Menschen mit hEDS (hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom) oder HSD (Hypermobilitäts-Spektrum-Störung) stossen irgendwann auf den Begriff POTS – oft ohne genau zu wissen, was dahintersteckt.
POTS gehört zu den sogenannten Dysautonomien, also Störungen des vegetativen Nervensystems, und ist eine der bekanntesten Begleiterkrankungen von hEDS und HSD.
Doch was bedeutet POTS genau, wie wird es diagnostiziert und warum betrifft es so viele Betroffene mit Bindegewebserkrankungen?
POTS: Definition und Bedeutung
POTS steht für Posturales Orthostatisches Tachykardie-Syndrom.
Der Name bedeutet so viel wie das Auftreten von Herzrasen und weiteren Beschwerden in einer aufrechten Körperhaltung bzw. im Stehen.
Charakteristisch für POTS ist ein übermässiger Herzfrequenzanstieg beim Aufstehen, begleitet von Schwindel und Benommenheit (Pavlik et al., 2016).
Was passiert im Körper bei POTS?
Das vegetative Nervensystem steuert automatische Körperfunktionen wie Herzschlag, Verdauung, Blutdruck oder Atemfrequenz (Mathias et al., 2021). Es setzt sich aus dem Sympathikus und dem Parasympathikus zusammen. Diese zwei Anteile des vegetativen Nervensystems agieren in einem Gleichgewicht, um die Körperfunktionen stabil zuhalten.
Die Aktivierung des Sympathikus führt zu einer “fight or flight” bzw. “Kampf oder Flucht” Reaktion. Um optimal auf einen Kampf oder die Flucht vor z.B. einem Säbelzahntiger vorbereitet zu sein, steigt Blutdruck und die Herzfrequenz, die Magen-Darm-Tätigkeit nimmt ab, die Skelettmuskulatur wird stärker Durchblutet, die Bronchien weiten sich etc. (Waxenbaum et al., 2023).
Der Parasympathikus ist der entspannte Gegenspieler des Sympathikus. Er ist für “rest and digest” also “Ruhe und Verdauung” zuständig. Ist er aktiv, so sinken Herzfrequenz und der Blutdruck, die Verdauung wird angeregt, die Bronchien verengen sich etc. (Waxenbaum et al., 2023).
Bei POTS funktioniert die Regulation des Gleichgewichtes von Sympathikus und Parasympathikus nicht richtig:
- Blut sackt beim Aufstehen stark in Beine und Becken.
- Das Gehirn und die Bauchorgane werden schlechter durchblutet.
- Der Körper versucht, Minderdurchblutung mit einem deutlichen Pulsanstieg auszugleichen – ohne Erfolg.
➡️ Ergebnis: Herzrasen, Schwindel, Zittern, Übelkeit, Kopfschmerzen und das Gefühl, gleich ohnmächtig zu werden (Boris et al., 2024; Pavlik et al., 2016; Mar & Raj, 2019).
Typische Symptome von POTS
Die Beschwerden bei POTS sind vielfältig und reichen weit über Kreislaufprobleme hinaus (Boris et al., 2024).
- Häufige Symptome (Tufvesson et al., 2024; Boris et al., 2024; Shaw et al., 2019; Mar & Raj, 2019):
| Bereich | Symptome |
| Herz-Kreislauf | Schwindel, hoher Puls/Tachykardie, Präsynkopen, selten Ohnmacht, Herzklopfen, Brustschmerzen, Sport- und Belastungsintoleranz |
| Neurologisch | Kopfschmerzen, chronische Fatigue, Konzentrations- und Schlafstörungen, Benommenheit, «Brainfog» |
| Atmung | Kurzatmigkeit, «Lufthunger» |
| Gastrointestinal | Übelkeit, Völlegefühl, Bauchschmerzen, Durchfall |
| Temperatur-Regulation | Gestörte Thermoregulation, Hitzeintoleranz, vermehrtes Schwitzen oder Frieren |
| Beine | Schwere, kraftlose Beine durch Blutstauung |
Sichtbare Anzeichen:
- Akrozyanose: blau-violette Verfärbung von Füssen, Beinen oder Händen durch Blutversacken (Mar & Raj, 2019).
- Biersche Flecken: unregelmässige, helle Hautflecken mit rötlichem Rand, die bei Belastung oder Hängenlassen von Armen und Beinen auftreten und beim Hochlagern wieder verschwinden. Die genaue Ursache ist nicht geklärt, vermutlich handelt es sich um eine verstärkte Gefässverengung (Nemnom et al., 2020; He et al., 2016; Liaw & Chiang, 2012).
- Livedo Reticularis: netzartige, bläulich-violette Marmorierung der Haut an Händen, Füssen und Unterschenkeln durch Durchblutungsstörung der Haut und Unterhaut. (Edimo et al., 2021; Huang et al., 2016).
- Raynauds-Phänomen: weisse Verfärbung der Finger und/oder Zehen durch vorübergehendes starkes Zusammenziehen der Blutgefässe und mangelnder Durchblutung als Reaktion auf Kälte und/oder emotionalen Stress (Haque & Hughes, 2020; Huang et al., 2016; Ojha ett al., 2010).
Wie häufig ist POTS?
POTS ist keine seltene Erkrankung – trotzdem dauert es oft lange bis zur Diagnose.
- Häufigkeit: ca. 0,1–1 % der Bevölkerung (Freeman et al., 2011 ; Sheldon et al., 2015).
- Im Schnitt dauert es über 2 Jahre bis zur Diagnose (Shaw et al., 2019).
- Rund 94 % der Betroffenen sind weiblich, oft Beginn in der Pubertät (Shaw et al., 2019; Miller et al., 2020).
- Besonders eng verknüpft mit hEDS: 74 % der hEDS-Betroffenen haben eine Dysautonomie (De Wandele et al., 2014).
POTS: Diagnosekriterien
Die Diagnose richtet sich nach dem 2015 Heart Rhythm Society Konsensus-Statement (Sheldon et al., 2015):
- Herzfrequenzanstieg: ≥30 Schläge/min (≥40 Schläge/min bei Jugendlichen) innerhalb von 10 Minuten Stehen oder Kipptisch-Test, oder Pulsanstieg auf ≥120 Schläge/min
- Ausschluss orthostatischer Hypotonie (OH): Blutdruck darf im Stehen nicht mehr als 20mmHg systolisch bzw. 10mmHg diastolisch abfallen.
- Symptome: Schwindel, Herzklopfen, Zittrigkeit, Schwäche, Fatigue oder Belastungsintoleranz müssen über mindestens 6 Monate bestehen.
Untersuchungsmethoden
- Schellong-Test: 5-10 Min. ruhig liegen, Blutdruck und Puls werden gemessen. Dann steht die untersuchte Person auf, steht komplett still. Jede Minute Blutdruck– und Puls- Messung (Walter et al., 2022).
- Kipptisch-Test (Tilt-Table-Test): 5-15 Min. liegen, Aufrichtung durch Kipptisch, währenddessen Puls- und Blutdruck-Messungen. Test dauert bis zu 45 Minuten (Tilt table test – Mayo Clinic, 2022; Cascino & Shea, 2022).
- Passive Aufrichtung durch Kipptisch→ keine Aktivierung Beinmuskulatur -> Blut versackt deutlicher
- Ergänzende Tests: EKG, Herzultraschall, Blutuntersuchung inklusive Schilddrüsen-Funktion und Hämatokrit etc. (Sheldon et al., 2015) → Wichtig, um andere Ursachen für Symptome auszuschliessen!
Abgrenzung zu ähnlichen Erkrankungen
Da sich die POTS-Symptome stark mit derer anderer Dysautonomien und einigen Herzerkrankungen überschneiden, müssen weitere mögliche Ursachen für die Beschwerden gut ärztlich abgeklärt werden!
Dysautonomien, welche ähnliche Beschwerden auslösen sind:
- Orthostatische Hypotonie: Blutdruckabfall von ≥20mmHg systolisch oder ≥10mmHg diastolisch im Stehen (Fedorowski et al., 2022).
- Vasovagale Synkope (VVS): plötzlicher Blutdruck- und Pulsabfall mit Ohnmacht, oft nach langem Stehen, Stress oder Schmerz (Longo et al., 2023).
- Inadäquate Sinustachykardie (IST): dauerhaft erhöhter Ruhepuls >100/min mit Herzklopfen, Brustschmerzen, Fatigue und Präsynkopen (Ali et al., 2021).
→ Selbstdiagnose ist gefährlich – Abklärung immer durch Fachärzt*innen.
POTS, hEDS und MCAS
- hEDS & POTS: durch erhöhte Elastizität des Bindegewebes ziehen sich die Blutgefässe der Beine beim Aufstehen nicht ausreichend zusammenziehen → Blut versackt (Grubb & Grubb, 2021).
- Rund 1/3 der POTS- & hEDS-Betroffenen haben zusätzlich MCAS → nur 2 % der EDS-Betroffenen ohne POTS (Wang et al., 2021).
- Erhöhte Durchlässigkeit des Magen-Darm-Traktes und Blutgefässe durch POTS kann gestörte Mastzellaktivität verursachen (Doherty & White, 2018).
- Histaminfreisetzung durch Mastzellen in der Nähe von Nervenfasern des autonomen Nervensystems können POTS-Symptome verstärken (Doherty & White, 2018).
POTS im Alltag
- Individuell sehr unterschiedlich: manche kommen mit Anpassungen gut zurecht, andere sind stark eingeschränkt.
- Lebensstilveränderungen und Medikamente können Symptome lindern.
- Tipps, wie du den Sommer mit POTS überstehst findest du hier
- Teilweise sind Hilfsmittel wie Rollator oder Rollstuhl notwendig, um den Alltag zu bewältigen.
Fazit
POTS ist mehr als nur Kreislaufprobleme. Es ist eine komplexe Störung des autonomen Nervensystems, die viele Körperfunktionen beeinflusst und oft in Zusammenhang mit hEDS und HSD auftritt.
Die gute Nachricht: Es gibt klare Diagnosekriterien, wachsende Forschung und zunehmend mehr Bewusstsein von Ärzt*innen.
Ausblick
Im nächsten Beitrag erfährst du mehr über die verschiedenen POTS–Subtypen – und warum diese Unterscheidung so wichtig für das Verständnis und die Therapie ist.
Alles zu den Subtypen und Behandlungsmöglichkeiten findest du hier: POTS verstehen: Subtypen, Ursachen und Therapieansätze
Disclaimer
Hinweis: Dieser Beitrag dient ausschliesslich der allgemeinen Information. Er ersetzt keine ärztliche Untersuchung oder Beratung. Wenn du den Verdacht hast, an POTS oder einer anderen Form von Dysautonomie zu leiden, wende dich bitte an eine*n Ärzt*in.
