Inhaltsverzeichnis
Einleitung
Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine komplexe, oft übersehene Erkrankung des Immunsystems. Betroffene haben eine Vielzahl von Symptomen – von Hautrötungen und Durchfall bis hin zu Herzrasen, Schwindel oder chronischer Erschöpfung. Ursache sind überaktive Mastzellen, die Botenstoffe in übermässigem Masse freisetzen.
In diesem Beitrag erfährst du, was Mastzellen sind, welche Rolle sie im Körper spielen, wie MCAS diagnostiziert wird, wieso es häufig mit EDS und POTS auftritt und welche Therapien helfen können, das Gleichgewicht wiederherzustellen.
Was sind Mastzellen
Mastzellen sind runde Zellen des Immunsystems und gehören zu den weissen Blutkörperchen (Leukozyten) (Histology, Mast Cells, 2025). Sie spielen eine zentrale Rolle in der Immunabwehr und insbesondere im Allergiegeschehen (Histology, Mast Cells, 2025).
Mastzellen werden im Knochenmark gebildet, wandern im unreifen zustand ins Blut und werden im Bindegewebe weiter differenziert (Seneviratne et al., 2017). Für ihre Reifung benötigen sie eine KIT-Aktivierung – Mutationen im KIT-Gen können daher Mastzellerkrankungen verursachen (The Mast Cell Disease Society, Inc., 2024).
Sie kommen in allen Organen und Geweben vor. Die Mehrheit der Mastzellen befinden sich an Grenzflächen zur Aussenwelt – also in der Haut, in der Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts, der Atemwege und des Urogenitalsystems (Histology, Mast Cells, 2025 ; Seneviratne et al., 2017). Mastzellen unterscheiden sich je nach Lokalisation, z. B. in Bindegewebs- und Schleimhautmastzellen (Wasserman, 1990).
Ausserdem befinden sich viele Mastzellen in der Nähe von Nervenfasern, Blut- und Lymphgefässen (NCI Dictionary Of Cancer Terms, o. D.).
Im Innern enthalten Mastzellen zahlreiche Granula – kleine, membranumhüllte „Säckchen“, die eine Vielzahl von chemischen Botenstoffen (Mediatoren) enthalten (Bonamichi-Santos & Castells, 2016).
Die wichtigsten Mastzellmediatoren
Mastzellen enthalten über 390 Mediatoren, welche Entzündungen, Blutdruck, Schmerzempfinden, Immunantwort und Wundheilung beeinflussen (Molderings & Afrin, 2023).
Bei Aktivierung der Mastzelle werden die Mediatoren freigesetzt (Bonamichi-Santos & Castells, 2016). Dieser Vorgang nennt sich Degranulation.
Zu den wichtigsten Mediatoren zählen:
| Mediator (Botenstoff) | Hauptwirkungen im Körper | Typische Symptome bei Überaktivität |
|---|---|---|
| Histamin | Erweiterung der Blutgefässe, erhöhte Gefässdurchlässigkeit, Verengung der Bronchien, Magensäurefreisetzung, Stimulation von Nervenenden | Blutdruckabfall, Hautrötung, Juckreiz, Nesselsucht, Magenbeschwerden, Durchfall, Kopfschmerzen, asthmatische Beschwerden, Osteoporose, Konzentrationsprobleme, Migräne, Schlafstörungen, Fatigue, allergischer Schock |
| Tryptase | Einfluss auf Gefässmuskulatur, entzündungsfördernd, Immunzellen werden angelockt (Chemotaxis), Gewebeumbau | Nesselsucht, Hautrötung, Juckreiz, Herzrasen, tiefer Blutdruck, Osteoporose, Gewebeumbau |
| Chymase (in Mastzellen des Magendarmtraktes) | Umbau der extrazellulären Matrix, Aktivierung von kollagenabbauenden Enzymen, entzündungsfördernd, beteiligt am Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) | Übermässiger Umbau der extrazellulären Matrix, übermässige Vermehrung von Mastzellen, Bluthochdruck, Herzrasen, Osteoporose |
| Heparin | Hemmung der Blutgerinnung, entzündungshemmend | Neigung zu blauen Flecken, verlängerte Blutungszeit, begünstigt Osteoporose |
| Leukotriene (C4, D4, E4) | Erhöhte Gefässdurchlässigkeit, Verengung der Bronchien, Förderung von Entzündungen, Schleimabsonderung | Gewebsschwellung, Nesselsucht, Atemnot, Husten, asthmatische Beschwerden, Bauchkrämpfe/-Schmerzen, tiefer Blutdruck |
| Prostaglandin D₂ | Verengung der Bronchien, Erweiterung der Blutgefässe, fördert Blutgerinnung, Schleimabsonderung, erhöhte Gefässdurchlässigkeit | Asthmatische Beschwerden, Hautrötung, Juckreiz, Nesselsucht, Bauchkrämpfe, Durchfall Reflux, Übelkeit, Knochenschmerzen, Konzentrationsprobleme, Amnesie, Migräne, Schlafstörungen |
| Platelet Activating Factor (PAF) | Regulation des Blutdrucks, Gefässerweiterung, Blutplättchenaktivierung, Förderung von Entzündungsreaktionen, Verengung der Bronchien | Niedriger Blutdruck, Kreislaufkollaps, Schwindel, Bauchkrämpfe, Nesselsucht, Arrhythmien, asthmatische Beschwerden, Rachenschwellung, verstopfte/juckende Nase |
| Bradykinin | Erweiterung und erhöhte Durchlässigkeit der Blutgefässe, Steuerung von Immunprozessen, lokal gesteigertes Schmerzempfinden | Angioödem (Schwellung von Haut/Schleimhaut), Schmerzen |
| Interleukine (IL-1, IL-6, IL-8, IL-13 u.a.) | Regulation des Immunsystems | Fieber, Fatigue, Gewichtsverlust, Geschwollene Lymphknoten |
Mastzellaktivierungs-Erkrankungen
Als Mastzellaktivierungserkrankungen (MCADs) wird eine Zunahme, eine verstärkte Aktivität der Mastzellen oder beides gleichzeitig beschrieben (Kucharik & Chang, 2020; Seneviratne et al., 2017; Valent et al., 2011).
Formen der MCAD:
- Kutane und systemische Mastozytosen
- Hereditäre-Alpha-Tryptasämie
- Mastzellaktivierungssyndrome (MCAS)
- Mischformen
Es werden drei Subtypen des MCAS unterschieden:
Primäres (monoklonales) MCAS
- Genetischer Defekt einiger Mastzellen z. B. KIT-Mutation.
- Kriterien der systemischen Mastozytose sind nicht erfüllt.
- Kriterien für ein MCAS sind erfüllt.
Sekundäres MCAS
- Symptome durch zugrunde liegende Erkrankung oder Auslöser.
- Kriterien für MCAS erfüllt.
- Beispiele: IgE-vermittelte Allergien, Autoimmunerkrankungen, bakterielle Infektionen, Medikamentenreaktionen.
Idiopathisches MCAS
- Alle Kriterien für MCAS erfüllt, jedoch keine primäre oder sekundäre Ursache
- Idiopathisches MCAS ist eine Ausschlussdiagnose -> andere mögliche Ursachen für die Beschwerden müssen ausgeschlossen werden.
- Andere Ursachen z.B. Phäochromozytom (seltener neuroendokriner Tumor), Infektionen, Vergiftungen, Schilddrüsenerkrankungen
MCAS-Diagnosekriterien
Nach dem globalen Konsens-2 (Weinstock et al., 2020).
Hauptkriterium
- Mastzellaktivierungs-Symptome in ≥ 2 Organsystemen (Tabelle 2)
Nebenkriterien
- Nachweis erhöhter Mastzellmediatoren im Blut/Urin z.B. Tryptase, Leukotrien E4 (Urin), Heparin (Blut), Prostaglandin D2 (Blut) und Histamin/N-Methylhistamin (Blut/Urin), Chromogranin A.
- Symptomlinderung durch Mastzellmediatorspezifischen Medikamenten z.B. Antihistaminika
- ≥ 20 Mastzellen pro Hauptgesichtsfeld (HPF) in einer Biopsie der Blase oder des Magen-Darm-Traktes
Ausserdem kann der validierte Mast Cell Mediator Release Syndrome (MCMRS) Questionnaire bei der Diagnosestellung unterstützen (Weinstock et al., 2020).
Die deutsche Version des Fragebogens findest du hier:
Diagnoserelevante Mastzellaktivierungs-Symptome
| Organ/-System | Symptom |
| Konstitution | Erschöpfung, Fieber, Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme |
| Hals-Nasen-Ohren | Bindehautentzündung, Tinnitus, Gehörverlust, Schnupfen, Nasen-Nebenhöhlen-Entzündung, Halsschmerzen |
| Nervensystem | Kopfschmerzen, Migräne, Brainfog, Angst, Übelkeit |
| Herz-Kreislauf-System | Brustschmerzen, Herzklopfen, tiefer Blutdruck |
| Harn- und Geschlechtsapparat | Häufiger und plötzlicher Harndrang, erschwertes/schmerzhaftes Wasserlassen |
| Speiseröhre | Reflux, Schluckstörungen, Klossgefühl, Brustschmerzen |
| Magen | Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl, Aufstossen, Sodbrennen, Schmerzen hinter dem Brustbein, vorzeitiges Sättigungsgefühl, Blähungen |
| Dünn- und Dickdarm | Bauchschmerzen, Durchfall, Verstopfung |
| Leber | Vergrösserung der Leber, erhöhte Leberenzym-Werte |
| Speicheldrüsen | Schwellung |
| Lymphsystem | Lymphknotenschwellung |
| Haut | Flushing/Hautrötung, Juckreiz, Nesselsucht/Nesselfieber, Ausschlag |
| Muskuloskelettal | Muskel-, Gelenkschmerzen, Schwellung der Gelenke |
Die Intensität der Symptome kann stark schwanken und nimmt oft im Verlauf zu (Gensemer et al., 2020).
Anmerkungen zu Mastzellmediator-Testung
Die Testung der Mastzellmediatoren erweist sich als recht aufwändig. Die Mediatoren werden bei Raumtemperatur schnell abgebaut, was eine strikte Kühlung der Proben erfordert (Weinstock et al., 2020).
Urinproben z.B. zur Bestimmung der N-Methylhistamin-Werte werden während 24h gesammelt und müssen während des Sammelns und Transports zum Labor konstant gekühlt werden (Weinstock et al., 2020).
Heparin muss in speziellen Blutabnahme-Röhrchen (CTAD) stabilisiert werden, da es durch Heparin-bindende Eiweisse auch gekühlt schnell abgebaut wird. Ausserdem benötigt das Labor besonders kalibrierte Geräte (Vysniauskaite et al., 2015; Hertfelder, 2025).
Wenn die Testergebnisse normal sind, die Symptome aber typisch, sollte die Testung während starker Symptome (innerhalb von 4–6 h) wiederholt werden (Seneviratne et al., 2017; Weinstock et al., 2020).
Tryptase-Testung
Tryptase ist ein wichtiger Mastzell-Marker. Sie steigt 30–60 Minuten nach Beginn starker MCAS-Symptome, z. B. bei niedrigem Blutdruck.
- Erhöhter Wert: ≥ 20 ng/ml oder Anstieg um ≥ 20 % plus 2 ng/ml über Basalkonzentration/Ausgangswert (Bonamichi-Santos & Castells, 2016).
- Nur ca. 15 % der MCAS-Betroffenen zeigen Tryptase-Erhöhung → Normalwert schliesst MCAS nicht aus (Weinstock et al., 2020; Gensemer et al., 2021).
- Ein erhöhter Tryptase-Spiegel ohne akute Mastzellaktivierung kann auf eine Vielzahl von Erkrankungen hindeuten -> hereditäre alpha-Tryptasämie, systemische Mastozytose, Leukämien, Nierenversagen etc. (Valent & Akin, 2019)
Medikamente können die Testergebnisse verfälschen
Wirkstoffe, welche denn Abbau oder die Bildung von Mastzellmediatoren beeinflussen, können die Blut- respektive Urin-Werte verändern. Daher müssen diese Arzneimittel in Absprache mit der verschreibenden Person mindestens 5 Tage vor der Labor-Untersuchung abgesetzt werden (Weinstock et al., 2020).
| Mastzell-Mediator | Medikament | Wirkung auf Wert |
|---|---|---|
| Prostaglandin D2 | Entzündungs-hemmenden Schmerzmittel (NSAIDs) wie Ibuprofen, Naproxen, Diclofenac, Acetylsalicylsäure, Mefenaminsäure, Celecoxib | senken Wert |
| Histamin/N-Methylhistamin | Vitamin C in höheren Dosen, z. B. 500 mg | senkt Wert |
| Chromogranin A | Protonenpumpen-hemmer/Magensäureblocker z.B. Omeprazol, Pantoprazol, Esomeprazol | erhöhen Wert |
| Leukotrien E4 | Leukotrien-Synthese-Hemmer (Zileuton) | senkt Wert |
Häufige Symptom-Trigger
Die Auslöser einer Mastzellaktivierung sind individuell verschieden.
Häufige Trigger sind:
- Alkohol & bestimmte Lebensmittel
- Hitze, Kälte oder plötzlicher Temperaturwechsel
- Insektenstiche
- Infektionen & Fieber
- Sport
- psychischer/emotionaler Stress
- körperlicher Stress z.B. Operation, Verletzung
- Schmerzen
- Mechanische Reize (Reibung, Vibration, Druck)
- Medikamente: Entzündungshemmende Schmerzmittel (NSAIDs), Opioide, Kontrastmittel, beruhigende Medikamente (sedativa), Lokalanästhetika
Quellen: Silva et al., 2008; Bonamichi-Santos & Castells, 2016; Seneviratne et al., 2017; Weinstock et al., 2021
MCAS und hEDS
Verschiedene Studien zeigen eine Verbindung zwischen MCAS, chronischer Urtikaria und dem hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndrom (hEDS) (Walsh et al., 2022).
- POTS, MCAS und hEDS treten häufig gemeinsam auf Cheung & Vadas, 2015; Weinstock et al., 2019; Wang et al., 2021).
- 31 % der POTS- und EDS-Betroffenen haben zusätzlich MCAS (Wang et al., 2021).
- Nur 2 % der EDS-Betroffenen ohne POTS zeigen MCAS (Wang et al., 2021).
Mögliche Mechanismen
- Mastzellen reagieren empfindlich auf Dehnung der extrazellulären Matrix (EZM) -> schon „Scherkräfte“ können zur Freisetzung von Mediatoren führen (Doherty & White, 2018).
- Laxizität der extrazellulären Matrix (EZM) bei hEDS und die damit verbundene ständige Überdehnung der EZM -> Mastzellaktivierung (Doherty & White, 2018).
- Dysautonomien wie POTS → erhöhte Blutgefäss- & Darmdurchlässigkeit→ Aktivierung von Mastzellen (Weinstock et al., 2021).
- Autoimmunprozesse* → Autoantikörper und/oder andere immunologische Prozesse -> Mastzellaktivierung (Weinstock et al., 2021).
* Personen mit dem Ehlers-Danlos Syndrom haben ein höheres Risiko eine Autoimmunerkrankung zu entwickeln (Rodgers et al., 2017).
Der Teufelskreis EDS–POTS-MCAS
- EDS = mehr «Scherkräfte» für Mastzellen -> Chymase-Freisetzung durch Mastzelldegranulation→ Bindegewebslaxizität bei EDS-Betroffenen nimmt zu
- Erhöhte Laxizität → stärkere Mastzellaktivierung
- Histamin aus Mastzellen → verstärkte Dysautonomie
- Dysautonomie → Durchlässigkeit des Magen-Darm-Traktes und der Blutgefässe nimmt zu → stärkere Mastzellaktivierung
→ Das Wechselspiel dieser Vorgänge kann zu einem Teufelskreis führen und kann nur durch das gleichzeitige Behandeln aller Komorbiditäten durchbrochen werden (Weinstock et al., 2021).
*EZM = Extrazelluläre Matrix
Behandlungsmöglichkeiten
Die Behandlung von MCAS muss individuell angepasst und von einer erfahrenen Ärzt*in begleitet werden.
Die Wahl der Massnahmen erfolgt Stufenweise und nur einzelne neue Medikamente werden eingeführt, um deren Wirkung und mögliche Unverträglichkeiten auf Füll- oder Hilfsstoffe genau bewerten zu können.
Erst wenn Erstlinien-Massnahmen nicht ausreichen, können Zweitlinien-Massnahmen in Betracht gezogen werden. Sind diese nicht ausreichend, können Massnahmen der nächste Stufe erwägt werden (Weinstock et al., 2021).
Erstlinien-Massnahmen:
| Massnahme | Wirkstoffe / Hinweise | Wirkung |
| Trigger vermeiden | Vermeidung von Hitze, Stress, Alkohol, bestimmten Medikamenten, Duftstoffen und bekannten Allergenen | Reduziert Mastzellaktivierung |
| Ernährung anpassen | Histaminarme und FODMAP-arme Ernährung, frische & unverarbeitete Lebensmittel | Histamin aus Nahrung kann Mastzellen des Darms aktivieren, FODMAP-arme Ernährung reduziert Histamin-Spiegel bei Reizdarmbetroffenen. |
| H1-Antihistaminika der zweiten Generation | Fexofenadin, Bilastin, Cetirizin, Loratadin etc. | Blockiert Histamin an H1-Rezeptoren → weniger Allergie-Symptome |
| H2-Antihistaminika | Famotidin, Ranitidin, Cimetidin -> Zurzeit in der Schweiz nicht verfügbar | Blockieren Histamin im Magen-Darm-Trakt -> Lindert Magen-Darm-Beschwerden & Reflux |
| Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten | Montelukast | Hemmt entzündliche Leukotriene, antiallergisch, gegen Asthma |
| Flavonoide | Quercetin, Luteolin | Antioxidativ & mastzellstabilisierend |
| Vitamin C | Hilfsstoff-armes, retardiertes und liposomales Supplement wählen, max. 750mg/Tag | Fördert Histaminabbau, hemmt Mastzell-Degranulation |
| Vitamin D | Hilfsstoff-armes Supplement wählen, Supplementation erst nach Blutuntersuchung | Wird für die Stabilisierung von Mastzellen benötigt |
| Behandlung von Begleiterkrankungen | z. B. POTS, Ehlers-Danlos-Syndrom, Dysautonomie | Ganzheitliche Symptomkontrolle |
| Behandlung einer zusätzlichen Histaminintoleranz | DAO-Supplement (z. B. DAOsin®), Vitamin B6 (für DAO-Bildunng benötigt) | Fördert den enzymatischen Histamin-Abbau |
Zweitlinien-Massnahme:
| Massnahme | Wirkstoffe | Wirkung |
|---|---|---|
| Mastzell-Stabilisatoren | Natriumcromoglicat, Ketotifen | Stabilisieren Mastzellen und reduzieren Mediator Freisetzung |
Drittlinien-Massnahme:
| Massnahme | Wirkstoffe | Wirkung |
|---|---|---|
| H1-Antihistaminika (1. Generation) | Ketotifen, Meclozin, Diphenhydramin, Pheniramin, Dimenhydrinat, etc. | Blockiert Histamin an H1-Rezeptoren, macht müde, wirkt Parasympahikus-hemmend -> kann POTS verstärken |
Viertlinien-Massnahme:
| Massnahme | Wirkstoff | Wirkung |
|---|---|---|
| Monoklonale Antikörper | Omalizumab -> im Labor hergestelltes Eiweiss, welches Immunglobulin E (IgE) bindet | Blockiert IgE-vermittelte Mastzellaktivierung -> weniger Histamin, Heparin, Prostaglandine etc. freigesetzt. |
Disclaimer
Hinweis: Dieser Beitrag dient ausschliesslich der allgemeinen Information. Er ersetzt keine ärztliche Untersuchung oder Beratung. Wenn du den Verdacht hast, an einer Mastzellaktivierungserkrankung bzw. MCAS zu leiden, wende dich bitte an eine*n Ärzt*in.
