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Wenn man sich mit hEDS (hypermobilem Ehlers-Danlos-Syndrom) oder HSD (Hypermobilitäts-Spektrums-Störungen) beschäftigt, stösst man unweigerlich auf den Begriff Hypermobilität. Aber was bedeutet das genau – und wie wird festgestellt, ob jemand hypermobil ist?
Was bedeutet Hypermobilität?
- Hypermobilität beschreibt Gelenke, die über ihren normalen Radius hinaus beweglich sind (Malek et al., 2021).
- Es handelt sich dabei nicht um eine Diagnose, sondern nur um eine Beschreibung (Malek et al., 2021).
- Wie beweglich ein Gelenk ist, hängt ab von (Remvig et al., 2007):
- Alter – Kinder sind beweglicher als Erwachsene (Castori et al., 2012).
- Geschlecht – Frauen sind meist beweglicher als Männer (Larsson et al., 1987).
- Ethnizität – weisse Europäer*innen haben seltener eine generalisierte Hypermobilität, als Menschen mit asiatischen, afrikanischen und arabischen Wurzeln (Remvig et al., 2007).
Formen der Hypermobilität
Man unterscheidet (Castori et al., 2017; Malek et al., 2021):
- Periphere Hypermobilität → betrifft nur Hände und/oder Füsse.
- Lokale Hypermobilität → betrifft nur ein Gelenk oder eine Gelenksgruppe einer Region (z. B. beide Daumen).
- Generalisierte Hypermobilität (GJH/GH) → betrifft kleine und grosse Gelenke, verteilt auf alle Extremitäten und den Rumpf.
Eine generalisierte Hypermobilität kann ein Hinweis auf eine erbliche Bindegewebserkrankung sein, z. B.:
- Ehlers-Danlos-Syndrome (hEDS, cEDS, clEDS, cvEDS, aEDS, dEDS und kEDS) (Malfait et al., 2006, 2017)
- Marfan-Syndrom (Malfait et al., 2006)
- Loeys-Dietz-Syndrom (Erkula et al., 2010)
- Stickler-Syndrom (Snead & Yates, 1999)
- Osteogenesis Imperfecta/ „Glasknochenkrankheit“ (Malfait et al., 2006)
Aber: Nicht jede Hypermobilität bedeutet Krankheit – sie tritt auch bei einem Teil der gesunden Menschen auf (Malek et al., 2021).
Wie wird Hypermobilität gemessen?
Zur Feststellung einer generalisierten Hypermobilität im Rahmen der hEDS-Diagnostik, wird der Beighton-Score verwendet- daher ist er fast allen, die sich mit hEDS beschäftigen ein Begriff. Doch neben dem Beighton-Score gibt es weitere Scoring-Systeme, welche Aufschluss über die Beweglichkeit eines Menschen geben können.
Es haben sich Fünf zentralen Scoring-Systeme etabliert:
- Carter & Wilkinson-Score, 1964
- Beighton and Horan Joint Mobility Index (BHJMI), 1969
- Beighton-Score, 1973
- Rotès-Quérol-Score, 1983
- Hospital del Mar Kriterien, 1992
Carter & Wilkinson-Score
Das erste Scoring-System zur Identifizierung einer generalisierten Hypermobilität. Es wurde entwickelt, um die Häufigkeit einer bleibenden generalisierten Gelenkshypermobilität bei Kindern mit angeborener Hüftluxation, zu messen (Carter & Wilkinson, 1964).
Der Test beinhaltet:
| Gelenk | Anforderung |
| Daumen -> Abbildung 1. a) | Passives Heranführen an die Unterarminnenseite |
| Fingergrundgelenke -> Abbildung 1. b) | Passive Überstreckung, sodass die Finger parallel zum Handrücken liegen |
| Ellbogen -> Abbildung 1. c) | Passive Überstreckung über 10° hinaus |
| Knie -> Abbildung 1. d) | Passive Überstreckung über 10° hinaus |
| Sprunggelenk/Fuss -> Abbildung 1. e) | Übermässige Beugung (Dorsalflexion) und Abspreizung (Eversion) |
Die Gelenke werden paarweise bewertet und es kann eine maximale Punktzahl von 5 erreicht werden (Carter & Wilkinson, 1964).
Eine generalisierte Hypermobilität liegt vor, wenn 3 von 5 Gelenkpaaren betroffen sind- diese müssen über die oberen und unteren Extremitäten verteilt sein (Carter & Wilkinson, 1964).
Beighton & Horan Joint Mobility Index (BHJMI)
Beighton & Horan überarbeiteten den Carter & Wilkinson-Score, um die Gelenkshypermobilität bei EDS-Betroffenen zu erfassen- nicht zur Diagnosestellung (Beighton & Horan, 1969).
Der Test beinhaltet:
| Gelenk | Anforderung |
| Daumen -> Abbildung 2. a) | Passives Daumen an die Unterarminnenseite anlegen |
| Kleinfinger -> Abbildung 2. b) | Passives nach hinten Biegen > 90° |
| Ellbogen -> Abbildung 2. c) | Überstrecken ≥ 10° |
| Knie -> Abbildung 2. d) | Überstrecken ≥ 10° |
| Rumpf -> Abbildung 2. e) | Mit gestreckten Knien nach vorne beugen, Handflächen auf Boden |
Beighton-Score
Der Beighton-Score basiert auf dem BHJMI– es werden dieselben Gelenke auf die gleiche Weise untersucht. Er wurde 1973 in einer Studie an einer ländlichen südafrikanischen Population angewendet, um die Altersverteilung von Hypermobilität zu untersuchen (Beighton et al., 1973).
Der Beighton-Score ist heute das am weitesten verbreitete Screening-Instrument für Hypermobilität, weil er keine Messinstrumente benötigt, schnell und einfach durchführbar ist (Malek et al., 2021).
Häufig wird ab einem Beighton-Score von ≥ 4 von einer generalisierten Gelenkshypermobilität gesprochen (Malek et al., 2021).
Für die hEDS-Diagnose ist ein Score von ≥ 5 notwendig- vorpubertäre Kinder und über 50-Jährige haben andere Cut-Off-Werte (Malfait et al., 2017).
Rotès-Quérol-Score
Der spanische Rheumatologe Rotès-Quérol erweiterte den Beighton-Score 1983. Durch die Miteinbeziehung weiterer Gelenke, kann eine generalisierte Hypermobilität besser erfasst werden (Malek et al., 2021).
Der Test beinhaltet:
| Gelenk / Bewegung | Anforderung | Cut-Off-Wert Kinder (1–14 J.) | Cut-Off-Wert Erwachsene (15+) |
| Ellenbogen -> Abbildung 4. a) | Überstreckung | ≥ 10° | ≥ 5° |
| Knie -> Abbildung 4. b) | Überstreckung | ≥ 5° | ≥ 5° |
| Kleinfinger-Grundgelek -> Abbildung 4. c) | Passives Überstrecken | ≥ 100° | ≥ 90° |
| Daumen -> Abbildung 4. d) | Passives Daumen an die Unterarminnenseite anlegen | 0° | 0° |
| Hüfte -> Abbildung 4. e) | Passive Abspreizung (Abduktion) beider Hüften | ≥ 95° | ≥ 90° |
| Grosszehen-Grundgelenk -> Abbildung 4. f) | Passives Überstrecken | ≥ 100° | ≥ 90° |
| Halswirbelsäule -> Abbildung 4. g) | Passive seitliche Drehung | ≥ 90° | ≥ 85° |
| Lenden-Wirbelsäule | Subjektiver Eindruck von Überbeweglichkeit | Ja | Ja |
| Rumpf -> Abbildung 4. h) | Mit gestreckten Knien nach vorne beugen | Fäuste berühren den Boden | Fäuste berühren den Boden |
| Schulter -> Abbildung 4. i) | Passive Aussenrotation | ≥ 90° | ≥ 85° |
Das Kriterium hat eine maximale Punktzahl von 10, wobei jedes Gelenk nur einen Punkt erhält- egal ob beide Seiten positiv sind (Martínez et al., 2013).
Der Rotès-Quérol-Score unterteilt die Hypermobilität in vier Grade:
- Grad I: 0-2 Punkte
- Grad II: 3-5 Punkte
- Grad III: 6-8 Punkte
- Grad IV: 8-10 Punkte
Grad III und IV entsprechen einer generalisierten Hypermobilität (Martínez et al., 2013).
Dieser Test ist aufschlussreicher, aber auch zeitaufwendiger als der Beighton-Score (Malek et al., 2021).
Hospital del Mar Kriterien
Bulbena und weitere spanische Forschende entwickelten 1992 den Rotès-Quérol-Score weiter (Bulbena et al., 1992).
Der Test beinhaltet:
| Gelenk / Testkriterium | Beschreibung |
| Daumen -> Abbildung 5. a) | Passives Daumen an die Unterarminnenseite anlegen |
| Kleinfinger -> Abbildung 5. b) | Bei flach auf den Tisch aufliegender Hand: > 90° nach hinten beugen |
| Ellbogen -> Abbildung 5. c) | Überstreckung ≥ 10° |
| Schulter -> Abbildung 5. d) | Aussenrotation > 85° bei 90° Ellbogenbeugung und an Körper anliegendem Oberarm |
| Hüfte -> Abbildung 5. e) | Passive Abspreizung ≥ 85° |
| Kniescheibe -> Abbildung 5. f) | Lässt sich bei fixiertem Schienbein deutlich seitlich verschieben |
| Sprunggelenk/Fuss -> Abbildung 5. g) | Beugung des Sprunggelenks ≥ 45° während stehenden Squats (Dorsalflexion) |
| Gross-Zehen-Grundgelenk -> Abbildung 5. h) | Grosszehengrundgelenk > 90° nach hinten beugbar |
| Knie-Hyperflexion -> Abbildung 5. i) | Ferse berührt im Liegen das Gesäss |
| Blaue Flecken | Blaue Flecken nach minimaler bzw. unbemerkter Verletzung |
Das Kriterium hat eine maximale Punktzahl von 10, wobei jedes Gelenk nur einen Punkt erhält- egal ob beide Seiten positiv sind (Bulbena et al., 1992).
Durch die Miteinbeziehung vieler Gelenke und die breite Verteilung bildet dieses Kriterium eine generalisierte Hypermobilität am besten ab (Malek et al., 2021).
Fazit
Obwohl der Rotès-Quérol-Score und die Hospital del Mar Kriterien deutlich mehr Gelenke mit einbeziehen und dadurch eine bessere Abbildung einer generalisierten Gelenkshypermobilität ermöglichen, haben sich diese Messinstrumente nicht durchgesetzt. Dies liegt wahrscheinlich daran, dass sie deutlich zeitaufwändiger als der Beighton-Score sind (Malek et al., 2021).
Der Beighton-Score wird sowohl in der Forschung als auch zur Diagnose verwendet- dies obwohl er nie als Diagnosetool gedacht war (Beighton & Horan, 1969; Beighton et al., 1973; Malek et al., 2021; Malfait et al., 2017).
Welche Folgen das für Betroffene haben kann und was weitere Kritikpunkte am Beighton-Score sind, erfährst du im Blogbeitrag «Die Tücken des Beighton-Scores».
